Tytuł Diagnostyka i leczenie chorób nadnerczy Autor Maciej Otto Język polski Wydawnictwo PZWL ISBN 978-83-200-4782-0 Rok wydania 2013 Warszawa Wydanie 1 liczba stron 310 Format mobi, epub Spis treści 1. Wprowadzenie – chirurgia nadnerczy wczoraj, dziś i jutro – Tadeusz Tołłoczko 1
1.1. Wstęp 1
1.2. Bezprecedensowe osiągnięcia wiedzy o nadnerczach 1
1.3. Przez myśl, trud i wątpliwości do sukcesów i porażek 3
1.4. Postęp 4
1.5. Postęp techniczny 5
1.5.1. Adrenalektomia laparoskopowa konwencjonalna i wspomagana operacyjnym robotem 5
1.5.2. Jakość i bezpieczeństwo 6
1.5.3. Wady 6
1.6. Wpływ technice na wyszczególnionia operacyjne 7
1.7. Postęp w zakresie medycyny klinicznej 7
1.7.1. Częściowa adrenalektomia 7
1.7.2. Genetyka 7
1.7.3. Markery nowotworowe 8
1.7.4. Markery angiogenezy 8
1.7.5. Diagnostyka obrazowa 8
1.7.6. Diagnostyka I obrazowanie molekularne. Genomika ergonomiczna 8
1.7.7. Badania biochemiczne 9
1.8. Wizja przyszłości 9
2. Anatomia chirurgiczna nadnerczy – Sławomir Nazarewski 11
3. Funkcja i budowa nadnerczy – Lucyna Papierska 16
3.1. Rozwój embrionalny i starzenie się nadnerczy 16
3.2. Fizjologia wydzielania nadnerczowego 17
3.3. Hormony kory nadnerczy 17
3.3.1. Efekty działania hormonów kory nadnerczy 19
3.4. Hormony rdzenia nadnerczy 22
3.5. Patofizjologiczne uwarunkowania chorób nadnerczy 23
4. Podstawowe badania biochemiczne i ich interpretacja w chorobach nadnerczy – Urszula Ambroziak, Tomasz Bednarczuk 25
4.1. Wstęp 25
4.2. Diagnostyka zaburzeń czynności kory nadnerczy 26
4.2.1. Całkowite stężenie kortyzolu w bezkompromisowicy 26
4.2.2. Stężenie kortyzolu w ślinie 27
4.2.3. Stężenie wolnego kortyzolu w moczu 28
4.2.4. Stężenie ACTH 30
4.2.5. Stężenie aldosteronu 31
4.2.6. Ocena aktywności reninowej osocza (ARO) i bezpośredni pomiar stężenia reniny (DRC) 32
4.2.7. Stężenie androgenów nadnerczowych 33
4.2.8. Stężenie 17?-hydroksyprogesteronu (17-OHP) 35
4.2.9. Testy dynamiczne użytkowane w diagnostyce zaburzeń czynności kory nadnerczy 36
4.3. Diagnostyka zaburzeń czynności rdzenia nadnerczy 49
4.3.1. Stężenie metoksykatecholamin/amin katecholowych w moczu 49
4.3.2. Stężenie metoksykatecholamin/amin katecholowych w osoczu 50
4.4. Podsumowanie 51
5. Leczenie hormonami i pochodnymi hormonów – Lucyna Papierska 53
5.1. Kortykotropina i kortykosteroidy 53
5.1.1. Kortykotropina 53
5.1.2. Kortykosteroidy 54
5.2. Leki adrenostatyczne 59
5.3. Leki blokujące układ renina–angiotensyna–aldosteron 60
6. Współczesne metody obrazowe w diagnostyce guzów nadnerczy – Andrzej Cieszanowski 63
6.1. Wstęp 63
6.2. Anatomia radiologiczna nadnerczy 63
6.3. Metody obrazowania nadnerczy 65
6.3.1. Tomografia komputerowa 65
6.3.2. Rezonans magnetyczny 68
6.3.3. Ultrasonografia 69
6.3.4. Pozytonowa tomografia emisyjna (PET, PET-CT) 71
6.4. Scyntygrafia 72
6.5. Pozostałe metody diagnostyczne 73
6.5.1. Biopsja pod kontrolą USG lub CT 73
6.5.2. Cewnikowanie żył nadnerczowych 73
6.6. Zmiany w nadnerczach w badaniach obrazowych 73
6.6.1. Gruczolak kory nadnerczy 73
6.6.2. Przerzuty 76
6.6.3. Rak kory nadnerczy 78
6.6.4. Guz chromochłonny (pheochromocytoma) 80
6.6.5. Przerost kory nadnerczy 83
6.6.6. Rzadkie zmiany w nadnerczach 84
6.7. Podsumowanie 87
7. Choroby kory nadnerczy 90
7.1. Diagnostyka i leczenie pierwotnego hiperaldosteronizmu – Andrzej Januszewicz, Aleksander Prejbisz 90
7.1.1. Definicja i częstość występowania 90
7.1.2. Postacie 92
7.1.3. Obraz kliniczny 94
7.1.4. Diagnostyka biochemiczna 95
7.1.5. Lokalizacja zmian 98
7.1.6. Leczenie 101
7.2. Nadczynność kory nadnerczy – choroba i zespół Cushinga – Lucyna Papierska 106
7.2.1. Wstęp 106
7.2.2. Objawy 106
7.2.3. Diagnostyka hiperkortyzolemii 110
7.2.4. Badania obrazowe 113
7.2.5. Leczenie 114
7.3. Incydentaloma nadnerczy – Anna A. Kasperlik-Załuska 114
7.3.1. Wstęp 114
7.3.2. Epidemiologia 115
7.3.3. Etiologia i patogeneza 115
7.3.4. Obraz kliniczny 116
7.3.5. Rozpoznanie 118
7.3.6. Rozpoznanie różnicowe 121
7.3.7. Leczenie 122
7.4. Wrodzony przerost kory nadnerczy – Lucyna Papierska 126
7.4.1. Wstęp 126
7.4.2. Niedobór 21-hydroksylazy 126
7.4.3. Rozpoznanie 128
7.4.4. Leczenie 129
7.4.5. Inne, rzadko występujące zaburzenia steroidogenezy nadnerczowej 131
7.5. Niedoczynność kory nadnerczy – Lucyna Papierska 132
7.5.1. Epidemiologia 132
7.5.2. Przyczyny 133
7.5.3. Objawy 137
7.5.4. Badania laboratoryjne 139
7.5.5. Rozpoznanie 141
7.5.6. Testy stymulacyjne 141
7.5.7. Badania obrazowe 143
7.5.8. Leczenie 143
8. Choroby rdzenia nadnerczy 144
8.1. Guz chromochłonny i przyzwojaki – Mariola Pęczkowska 144
8.1.1. Wstęp 144
8.1.2. Patofizjologia 146
8.1.3. Obraz kliniczny 147
8.1.4. Diagnostyka 150
8.1.5. Leczenie 154
8.1.6. Złośliwy guz chromochłonny i złośliwe przyzwojaki 155
8.2. Zespoły wielogruczołowe uwarunkowane genetycznie – Sylwia Szpak-Ulczok, Barbara Jarząb 160
8.2.1. Wstęp 160
8.2.2. Zespół mnogich nowotworów endokrynnych typu 1 (MEN1) 160
8.2.3. Zespół mnogich nowotworów endokrynnych rodzaju 2 (MEN2) 162
8.2.4. Zespół guzów chromochłonnych i przyzwojaków (PGL) 163
8.2.5. Zespół von Hippla–Lindaua (VHL) 164
8.2.6. Nerwiakowłókniakowatość rodzaju 1 (NF1) 165
8.2.7. Zespół Carneya 165
9. Diagnostyka molekularna w rozpoznawaniu chorób nadnerczy – Kornelia Hasse-Lazar, Sylwia Szpak-Ulczok, Barbara Jarząb 168
9.1. Wstęp 168
9.2. Zespoły dziedzicznie uwarunkowanych guzów chromochłonnych i przyzwojaków 168
9.2.1. Zespół mnogich nowotworów endokrynnych typu 2 (MEN2) 168
9.2.2. Zespół guzów chromochłonnych i przyzwojaków (PGL) 169
9.2.3. Nerwiakowłókniakowatość typu 1 (NF1) 170
9.2.4. Zespół von Hippla–Lindaua 171
9.2.5. Diagnostyka molekularna guzów rdzenia nadnerczy 171
9.3. Zespół mnogich nowotworów endokrynnych rodzaju 1 (MEN1) 173
9.4. Rak kory nadnerczy 173
9.5. Zespół Carneya 173
9.6. Podsumowanie 175
10. Rak kory nadnercza – Krzysztof Kołomecki 176
10.1. Wstęp 176
10.2. Etiopatogeneza 176
10.3. Objawy kliniczne 178
10.4. Badania hormonalne 179
10.5. Badania obrazowe 180
10.5.1. Ultrasonografia (USG) 180
10.5.2. Tomografia komputerowa (CT) 180
10.5.3. Rezonans magnetyczny (MRI) 181
10.5.4. Scyntygrafia 182
10.5.5. Pozytonowa tomografia emisyjna (PET) 182
10.5.6. Tomografia emisyjna jednego fotonu 182
10.5.7. Biopsja cienkoigłowa 183
10.6. Ocena histopatologiczna 183
10.7. Stopień nowoczesnia klinicznego 184
10.8. Leczenie chirurgiczne 184
10.9. Radioterapia 186
10.10. Inne techniki ablacyjne 186
10.11. Chemioterapia 186
10.12. Leczenie adjuwantowe 187
10.13. Przerzuty guzów złośliwych do nadnerczy 187
10.14. Rokowanie 188
10.15. Zespoły wielogruczołowe 188
10.15.1. Zespół Li–Fraumeni 188
10.15.2. Zespół Beckwitha–Wiedemanna 188
10.15.3. Zespół MEN1 (zespół Wermera) 189
10.15.4. Zespół rodzinnej polipowatości gruczolakowatej (zespół Gardnera) 189
10.16. Podsumowanie 189
11. Stany nagłe w chorobach nadnerczy wymagające adrenalektomii albo tumorektomii w trybie pilnym – Krzysztof Kuzdak 191
11.1. Wstęp 191
11.2. Przełom nadnerczowy w guzie chromochłonnym jako hormonalna przyczyna adrenalektomii w trybie pilnym 191
11.3. Uwarunkowania anatomiczne i powikłania ze strony sąsiadujących narządów jako przyczyna adrenalektomii w trybie pilnym 193
11.4. Powikłania miejscowe w przebiegu guza nadnercza jako przyczyna adrenalektomii w trybie pilnym 194
11.5. Zmiany nadnerczowe u kobiet w ciąży jako przyczyna adrenalektomii w trybie pilnym 194
12. Ocena anestezjologiczna – postępowanie śródoperacyjne i pooperacyjne – Andrzej Kański, Remigiusz Gelo, Paweł Andruszkiewicz 197
12.1. Wstęp 197
12.2. Znieczulenie do operacji usunięcia guza chromochłonnego nadnercza (pheochromocytoma) 197
12.2.1. Przedoperacyjna ocena chorego i premedykacja 198
12.2.2. Monitorowanie funkcji życiowych w trakcie operacji i kaniulacja naczyń 198
12.2.3. Wybór metody znieczulenia 199
12.2.4. Hiperglikemia i hipoglikemia 201
12.3. Znieczulenie do operacji usunięcia guza nadnercza wywołującego nadnerczową hiperkortyzolemię (zespół Cushinga) 201
12.3.1. Przedoperacyjna ocena chorego oraz premedykacja 202
12.3.2. Wybór metody znieczulenia 202
12.4. Znieczulenie do usunięcia guza nadnercza powodującego nadnerczowy hiperaldosteronizm (zespół Conna) 203
12.4.1. Przygotowanie do operacji 203
12.4.2. Wybór metody znieczulenia 203
12.5. Ułożenie pacjenta podczas adrenalektomii 204
12.6. Opieka pooperacyjna 204
12.7. Podsumowanie 205
13. Tradycyjne operacje nadnerczy – Maciej Otto 207
13.1. Wstęp 207
13.2. Wyznaczonia, przygotowanie przedoperacyjne i problemy w kwalifikacji do operacji 208
13.3. Rodzaje dostępów operacyjnych do nadnercza wykorzystywanych w metodzie tradycyjnej (otwartej) 215
13.4. Zakres operacji 224
13.5. Powikłania po adrenalektomii 224
13.6. Podsumowanie 225
14. Małoinwazyjne operacje nadnerczy – Maciej Otto 227
14.1. Wstęp 227
14.2. Wyznaczonia do laparoskopowej/wideoskopowej adrenalektomii 228
14.3. Typy dostępów do nadnercza w metodzie videoskopowej 232
14.3.1. Dostęp przezotrzewnowy przedni 233
14.3.2. Dostęp przezotrzewnowy boczny 233
14.3.3. Dostęp do prawego nadnercza 235
14.3.4. Dostęp do lewego nadnercza 239
14.3.5. Dostęp zaotrzewnowy boczny 242
14.3.6. Dostęp zaotrzewnowy tylny 243
14.3.7. Wideoskopowa adrenalektomia w zmianach obustronnych nadnerczy 244
14.3.8. Oszczędzająca adrenalektomia wideoskopowa 246
14.3.9. Modyfikacja klasycznych dostępów videoskopowych 248
14.3.10. Powiłania po adrenalektomii videoskopowej 249
14.4. Podsumowanie 250
15. Trudności w kwalifikowaniu chorych do operacji i problemy operacyjne – Krzysztof Kołomecki 251
15.1. Wstęp 251
15.2. Trudności w kwalifikowaniu chorych do operacji 251
15.3. Problemy operacyjne 254
15.4. Podsumowanie 256
16. Terapia uzupełniająca guzów endokrynnych – Kornelia Hasse-Lazar, Barbara Jarząb 257
16.1. Wstęp 257
16.2. Złośliwy guz chromochłonny 257
16.2.1. Leczenie chirurgiczne 258
16.2.2. Leczenie izotopowe przy użyciu metajodobenzylguanidyny znakowanej
131I (131I-MIBG) 258
16.2.3. Leczenie izotopowe przy użyciu analogów somatostatyny znakowanych radioaktywnym itrem (90Y) lub lutetem (144Lu) 259
16.2.4. Chemioterapia 260
16.2.5. Radioterapia 261
16.2.6. Kontrola objawów hormonalnych 261
16.3. Rak kory nadnerczy 261
16.3.1. Leczenie operacyjne 261
16.3.2. Mitotan 262
16.3.3. Chemioterapia 263
16.3.4. Radioterapia 264
16.3.5. Kontrola objawów hormonalnych 264
16.4. Podsumowanie 264
17. Zasady leczenia zastępczego niedoczynności kory nadnerczy – Lucyna Papierska 266
17.1. Kompletowanie niedoboru glikokortykosteroidów 266
17.2. Dobieranie niedoboru mineralokortykosteroidów 270
17.3. Dobieranie niedoboru androgenów nadnerczowych 271
17.4. Leczenie substytucyjne po zabiegach operacyjnych na nadnerczach 272
18. Diagnostyka morfologiczna guzów nadnercza – Barbara Górnicka 274
18.1. Wstęp 274
18.2. Nowotwory kory nadnercza 274
18.3. Nowotwory rdzenia nadnerczy 280
19. Nowe technologie w chirurgii nadnerczy – Sławomir Nazarewski 288
20. Wademekum leków używanych w chorobach nadnerczy – Maciej Jędrasik 295
20.1. Wstęp 295
20.2. Leczenie farmakologiczne chorób nadnerczy 297
20.2.1. Niedoczynność kory nadnerczy 297
20.2.2. Zespół Cushinga 297
20.2.3. Pierwotny hiperaldosteronizm 298
20.2.4. Wrodzony przerost nadnerczy 299
20.2.5. Guz chromochłonny nadnerczy 299
20.2.6. Rak kory nadnercza 299
20.3. Podsumowanie 300
Skorowidz 306